Τι είναι η Πρωτοπαθής Χολική Χολαγγειίτιδα (PBC)
Η Πρωτοπαθής Χολική Χολαγγειίτιδα (Primary Biliary Cholangitis, PBC) είναι μια χρόνια αυτοάνοση πάθηση του ήπατος, η οποία προκαλεί φλεγμονή και σταδιακή καταστροφή των μικρών χοληφόρων πόρων (τα σωληνάκια που παροχετεύουν την χολή) . Ανήκει στις λεγόμενες «σπάνιες αλλά όχι ασυνήθιστες» νόσους.
Η PBC εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες, με αναλογία περίπου εννέα γυναίκες για κάθε έναν άνδρα, και συνήθως διαγιγνώσκεται μεταξύ 35 και 55 ετών.
Με την πάροδο του χρόνου, η φλεγμονή μπορεί να οδηγήσει σε ουλοποίηση του ήπατος, δηλαδή σε ίνωση, η οποία σε κάποιες περιπτώσεις εξελίσσεται σε κίρρωση. Παρ’ όλα αυτά, οι περισσότεροι ασθενείς δεν αναπτύσσουν ποτέ κίρρωση.
Είναι σημαντικό να θυμόμαστε πως η κίρρωση δεν οφείλεται πάντα στην κατανάλωση αλκοόλ· ο όρος περιγράφει απλώς το στάδιο όπου η ηπατική δομή έχει αλλοιωθεί σημαντικά, κάτι που μπορεί να συμβεί για διάφορους λόγους μεταξύ αυτών και αυτοάνοσης αιτιολογίας.
Από «Χολική Κίρρωση» σε «Χολική Χολαγγειίτιδα»
Μέχρι το 2015, η νόσος ήταν γνωστή ως Πρωτοπαθής Χολική Κίρρωση. Η ονομασία άλλαξε σε Πρωτοπαθής Χολική Χολαγγειίτιδα, καθώς ο όρος «χολαγγειίτιδα» περιγράφει πιο σωστά τη φλεγμονώδη φύση της νόσου, χωρίς το αρνητικό φορτίο που φέρει η λέξη «κίρρωση» εφόσον οι περισσότεροι ασθενείς δεν βρίσκονται στο στάδιο της κίρρωσης
Τι γνωρίζουμε για τα αίτια
Παρά τις σημαντικές προόδους στην έρευνα, η ακριβής αιτία της PBC δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί. Φαίνεται ότι για να εκδηλωθεί η νόσος απαιτείται ένας συνδυασμός γενετικής προδιάθεσης και περιβαλλοντικών παραγόντων.
Θεραπευτικές επιλογές
Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία προς το παρόν, ωστόσο υπάρχουν αποτελεσματικές θεραπείες που επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου και βελτιώνουν την ποιότητα ζωής των ασθενών.
Η βασική θεραπεία για την PBC είναι το Ουρσοδεοξυχολικό Οξύ (UDCA ή Urso), ένα φυσικό χολικό οξύ που βελτιώνει τη ροή της χολής και μειώνει τη φλεγμονή στο ήπαρ. Οι ασθενείς που ανταποκρίνονται στη θεραπεία (οι λεγόμενοι Urso -responders) έχουν προσδόκιμο ζωής παρόμοιο με αυτό του γενικού πληθυσμού.
Περίπου 20 – 30% των ασθενών δεν ανταποκρίνονται επαρκώς στο UDCA και χρειάζονται εξειδικευμένη ιατρική παρακολούθηση και συμπληρωματική θεραπεία.
Είναι κληρονομική η PBC;
Η PBC δεν μεταδίδεται και δεν είναι μολυσματική. Παρόλο που υπάρχει γενετικός παράγοντας, ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου σε συγγενείς πρώτου βαθμού (ιδίως μητέρα – κόρη) είναι πολύ μικρός. Δεν χρειάζεται προληπτικός έλεγχος για υγιή μέλη της οικογένειας.