Συχνές ερωτήσεις
για την Πρωτοπαθή Χολική Χολαγγειίτιδα (PBC)
Η ακριβής αιτία δεν έχει αποσαφηνιστεί. Ξέρουμε όμως ότι το ανοσοποιητικό λειτουργεί δυσρυθμικά και στρέφεται εναντίον των μικρών χοληφόρων πόρων. Ως “εκλυτικό γεγονός” πιθανολογείται κάποια λοίμωξη ή έκθεση σε ουσία του περιβάλλοντος.
Η PBC εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες (περίπου 9:1 σε σχέση με τους άνδρες), συνήθως μεταξύ 30 – 55 ετών, αλλά μπορεί να διαγνωστεί σε άνδρες κάθε ηλικίας. Σχεδόν ποτέ δεν αφορά σε παιδιά.
Παρά το ότι θεωρείται σπάνια νόσος, εμφανίζεται παγκοσμίως. Σε περιοχές με υψηλή επίπτωση, έως 1 στις 1.000 γυναίκες >40 ετών μπορεί να έχει PBC, συχνά χωρίς συμπτώματα.
Υπάρχει γενετική προδιάθεση για αυτοάνοσα νοσήματα, άρα ο κίνδυνος είναι ελαφρώς αυξημένος στα μέλη οικογένειας. Παρ’ όλα αυτά, <5% των ασθενών έχουν συγγενή πρώτου βαθμού με PBC.
Η ίδια η PBC δεν “φαίνεται” άμεσα σε αυτές τις εξετάσεις. Ωστόσο, τόσο το υπερηχογράφημα, όσο και η ελαστογραφία (FibroScan) είναι πολύ χρήσιμα εργαλεία παρακολούθησης:
  • Ο υπέρηχος μπορεί να δείξει αλλαγές στη μορφολογία του ήπατος, όπως ίνωση ή διόγκωση.
  • Το FibroScan μετρά τη σκληρότητα του ήπατος, δηλαδή τον βαθμό ίνωσης, και βοηθά στην εκτίμηση της εξέλιξης της νόσου ή της ανταπόκρισης στη θεραπεία.
Το AMA είναι βασικός δείκτης για τη διάγνωση. Περίπου 5 – 10% των ασθενών δεν έχουν ανιχνεύσιμα AMA με ανοσοφθορισμό· τότε μπορεί να χρησιμοποιηθούν εξειδικευμένες εξετάσεις για άλλα PBC – ειδικά αυτοαντισώματα.
Δεν υπάρχει οριστική ίαση, όμως το UDCA (Urso) και οι νεότερες θεραπείες επιβραδύνουν σημαντικά την πορεία. Όταν οι ηπατικές εξετάσεις ομαλοποιούνται, το προσδόκιμο μπορεί να είναι παρόμοιο με του γενικού πληθυσμού. Η ποιοτική παρακολούθηση κάνει μεγάλη διαφορά.
Πλήρης “ύφεση” με την έννοια εξάλειψης δεν υφίσταται. Στόχος είναι ο αποτελεσματικός έλεγχος, ώστε η εξέλιξη να είναι ελάχιστη ή σχεδόν μηδενική για πολλά χρόνια.
Σε λίγους ασθενείς συνυπάρχουν χαρακτηριστικά PBC και Αυτοάνοσης Ηπατίτιδας (AIH). Το φάσμα αυτό ονομάζεται overlap και συνήθως βελτιώνεται με την κατάλληλη θεραπεία.
Συνδυασμός κληρονομικής προδιάθεσης και εκλυτικού παράγοντα (trigger). Πιθανοί “triggers”:
  • ιογενής/βακτηριακή λοίμωξη
  • περιβαλλοντικοί ή χημικοί παράγοντες
  • έντονο σωματικό/ψυχολογικό στρες.
  • Ναι, είναι αυτοάνοση πάθηση.
  • Όχι, δεν είναι μεταδοτική και δεν κολλάει με επαφή, σεξ, αίμα ή προϊόντα αίματος.
Συνήθως επιβεβαιώνεται αν ισχύουν τουλάχιστον 2 από τα εξής:
  1. Αυξημένες ALP/γGT,
  2. Θετικά AMA ή/και ANA,
  3. Βιοψία ήπατος με ευρήματα συμβατά με PBC.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι εξετάσεις αίματος αρκούν.
Το Αντιμιτοχονδριακό Αντίσωμα ανιχνεύεται στο αίμα. Περίπου 9 στους 10 ασθενείς με PBC είναι AMA-θετικοί.
Ναι, συμβαίνει. Μπορεί κάποιος να έχει θετικό AMA χωρίς κλινικά σημάδια PBC. Σε αυτή την περίπτωση συνιστάται ετήσιος έλεγχος αίματος.
Η πορεία είναι βραδεία και διαφέρει από άτομο σε άτομο. Εξελίσσεται σε χρόνια, όχι σε μήνες. Με τις σύγχρονες θεραπείες, πολλοί ασθενείς ζουν >30 χρόνια μετά τη διάγνωση – και το ποσοστό αυξάνεται.
Η ίδια η PBC δεν αντιστρέφεται. Σε καλά ανταποκρινόμενους ασθενείς έχει παρατηρηθεί βελτίωση της ίνωσης· όμως η κίρρωση δεν είναι αναστρέψιμη.
Η PBC και η PSC (Πρωτοπαθής Σκληρυντική Χολαγγειίτιδα) είναι διακριτές νόσοι των χοληφόρων. Παρά τα κοινά σημεία, αιτία, θεραπεία και παρακολούθηση διαφέρουν.